PKU
Az 1-es típusú tirozinémia egy kezelhető anyagcserezavar, amely a sejtek fehérjelebontását befolyásolja. Olvass tovább letölthető információs anyagunkért!
Mi az a TIR?
- A tirozinémiában a fehérjék egyik összetevőjét, a tirozint nem tudják lebontani a sejtek.
- A tirozinémiás gyermekek vérében a tirozin és szukcinil-aceton szintje nagyon magas.
- Ha ez az állapot kezeletlen marad, a tirozin és szukcinil-aceton felhalmozódása májkárosodáshoz vezet.
- Ez azonban egy speciális diéta betartásával és egy speciális gyógyszer szedésével elkerülhető.
- A megfelelő kezelés mellett a tirozinémiával élő embereknek is minden esélyük megvan rá, hogy teljes életet éljenek, mint bárki más.
Egy normál étrend a tirozinémiás ember számára túl sok fehérjét tartalmaz. Nekik ezért különleges diétát kell tartaniuk.
- A tirozin és a fenilalanin megtalálható minden fehérjét tartalmazó élelmiszerben, így pl. a húsban.
- A TIR-ben ezért minden fehérjetartalmú élelmiszer fogyasztását korlátozni kell.
- Ha kevesebb fehérjét fogyasztunk, a károsanyag-felhalmozódás is kisebb lesz a vérben.
- Mivel az esszenciális aminosavak nélkülözhetetlenek a növekedéshez, fejlődéshez és a szervezet működéséhez, fontos, hogy a TIR-es személy fogyasszon némi fehérjét, de ne olyan mennyiségben, ami már káros volna.